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类风湿关节炎(RA)是一种除了关节受累,还可以有各种关节外的表现的慢性全身性疾病。皮肤是RA经常累及的部位。RA皮肤受累时临床表现包括类风湿结节、速发类风湿结节病、类风湿性结节病、Felty综合征、类风湿性血管炎、坏疽性脓皮病、类风湿性中性粒细胞性皮肤病、间质性肉芽肿性皮炎和栅栏状中性粒细胞肉芽肿性皮炎。本文简要概述了类风湿关节炎相关的皮肤表现,一起来了解一下吧。
类风湿结节
类风湿性结节是RA最常见的关节外表现,大约25%的RA患者可出现。在白人男性中更常见。临床上为单个或多个结节,大小从几毫米到几厘米不等,通常位于反复摩擦的部位,如鹰嘴、伸肌前臂、枕骨、手指和脚跟等。通常位于深层皮下组织内,而且很少涉及内部器官。
组织学上,类风湿结节由3部分组成:内部中心坏死区、周边蜂窝栅栏状区和慢性炎性细胞的血管周围浸润的构成的外区。结节通常无症状,并且不需要治疗,除非出现溃烂、感染或压迫邻近的神经,则需要手术治疗。
速发类风湿结节病速发类风湿结节病(ARN)首次被描述为甲氨蝶呤(MTX)治疗RA患者的并发症,好发于男性,且在没有类风湿结节病史的患者中也可见到。病变更常见于手部,尤其是掌指关节和近端指间关节,其特点是RA患者在MTX治疗过程中结节起病迅速,病情加重。研究发现,停止甲氨蝶呤治疗后,ARN相关症状消退,重新开始甲氨蝶呤治疗后会再次出现。此外,依那西普也可导致速发类风湿结节的形成。
类风湿结节病Bywaters在年首次描述类风湿结节病,其特点是回文性风湿病患者存在大量RN,RA有轻度或无全身表现。好发于30-50岁男性。类风湿结节病的诊断标准如下:多发性皮下结节,经组织病理学检查证实为类风湿结节;复发性关节症状,临床表现和X线表现均轻微;良性病程;无或仅有轻度RA系统症状。
类风湿血管炎类风湿性血管炎(RV)是类风湿性关节炎的一个严重但罕见的表现,发病率不到1%。RV发病的相关危险因素包括病情严重、高滴度RF、类风湿结节和关节糜烂等。皮肤表现是RV的常见关节外病变,包括皮肤溃疡、指端梗死、瘀点、紫癜、外周坏疽等。RV可导致在外踝或胫骨前区出现急性、疼痛、穿孔的溃疡。溃疡通常是多因素的,可归因于血管炎、加速动脉粥样硬化、静脉功能不全和免疫抑制剂导致的伤口愈合不良。Bywaters于年首次描述了指甲边缘、皱褶和指腹出现紫色或色素性沉着的无痛性损伤。
Felty综合征年,Felty首次描述了脾肿大、白细胞减少和关节炎的三联征。其影响不到1%的RA患者,Felty综合征通常好发于病程长、血清阳性、破坏性RA的患者。皮肤表现包括腿部溃疡、类风湿结节、胫骨和脚踝周围的色素沉着等。
肉芽肿性皮炎间质性肉芽肿性皮炎伴关节炎是一种罕见的病症,多见于严重的RA和类风湿因子阳性的中年女性。临床表现为对称性的皮肤损伤,好发于腋窝、躯干和大腿内侧,紫红色的丘疹、结节和斑块,皮损处疼痛或伴灼热感。紫色到红色的线状带(特殊绳索征)是肉芽肿性皮炎特征性的表现。病理特征是间质组织细胞肉芽肿的存在。
中性粒细胞性皮炎与RA相关的中性粒细胞性皮肤病包括类风湿性中性粒细胞性皮肤病、栅栏性中性粒细胞性肉芽肿性皮炎、坏疽性脓皮病和Sweets综合征。
类风湿性中性粒细胞性皮肤病
类风湿性中性粒细胞性皮肤病(RND)典型表现为无症状的丘疹结节或斑块,其分布在四肢的伸肌表面上,特别是在手、前臂以及颈部和躯干上。在组织学上,看到致密的中性粒细胞浸润而没有血管炎。病变倾向于在RA改善后自发消退。
栅栏型中性粒细胞肉芽肿性皮炎
栅栏型中性粒细胞肉芽肿性皮炎患者,早期病灶表现为白细胞破壁性血管炎伴中性粒细胞浸润,胶原局部变性,病灶发育完全,可见白细胞破壁碎片周围栅栏状肉芽肿、纤维蛋白及胶原改变;晚期病灶表现为真皮纤维化栅栏状肉芽肿,有中性粒细胞碎片。
坏疽性脓皮病和Sweets综合征
坏疽性脓皮病(PG)是一种疼痛,反复发作的慢性嗜中性粒细胞性皮肤病,常见于四种临床变异:溃疡性、大疱性、脓疱性和浅表性肉芽肿,其中溃疡性变异最常见于RA。
已知Sweets综合征与RA有关。病变多表现为红斑,突起斑块,通常是柔软和明显的界限,并与发热有关。
参考文献:
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