作者：KirstenM.Leyland
翻译：于若寒校正：刘佩玲
发布者：闫冰审校者：张舸
摘要
目的:
形成全身型幼年特发性关节炎（JIA）患者并发巨噬细胞活化综合征（MAS）的分类标准。
方法：
基于专家共识和对患者数据分析的多级流程进行本分类标准的制定。首先8位专家根据患者发病时的临床表现和实验室检查将48例患者分别诊断为合并或不合并巨噬细胞活化综合征。48例患者包括例全身型幼年特发性关节炎并发巨噬细胞活化综合征和67例可能与巨噬细胞活化综合征相混淆的患者（活动性全身型幼年特发性关节炎不伴巨噬细胞活化综合征证据、或全身感染）。然后，通过评估候选标准分类和专家共识分类的一致性来确定候选标准区分合并或不合并巨噬细胞活化综合征的能力。在一次共识会议中确定最终的标准。
结果：
专家对48例患者中的例（91.4%）的诊断达成了共识。对98个候选标准进行了统计分析。专家共识会议评估了37个更合适的诊断标准和来自文献的8个标准。会议中，8%的专家对最终的巨噬细胞活化综合征分类标准达成了共识。在验证分析中，此诊断标准敏感性为0.73，特异性为0.99。应用此分类标准诊断伴或不伴巨噬细胞活化综合征与原来医生的原始诊断的一致性很高（κ=0.76）。
结论：
我们形成了一套全身型幼年特发性关节炎伴发巨噬细胞活化综合征的分类标准，且提供了其有效性的初步证据。应用此分类标准将会改善对全身型幼年特发性关节炎伴发巨噬细胞活化综合征的理解。通过保证合适的研究纳入标准，促进对有效治疗方案的研究。
附：全身型幼年特发性关节炎并发巨噬细胞活化综合征的分类标准
伴有发热的明确或可疑全身型幼年特发性关节炎患者如果符合以下标准，则并发巨噬细胞活化综合征:铁蛋白＞ng/ml并伴有任意项以下标准：血小板计数≤×/L;天冬氨酸转氨酶＞48U/L;甘油三酯＞mg/dl;纤维蛋白原≤mg/dl。
注：以上实验室检查需不能用患者的原发疾病解释，如并发的免疫介导的血小板减少、感染性肝炎、内脏利什曼原虫病或家族性高脂血症。
附原文：
Objective.Todevelopcriteriafortheclassificationofmacrophageactivationsyndrome(MAS)inpatientswithsystemicjuvenileidiopathicarthritis(JIA).Methods.Amultistepprocess,basedona 根据本病临床表现分为7型。
（1）全身型JIA
（）少关节型JIA起病最初6个月，1～4个关节受累。
（3）多关节型JIA（RF阴性）起病最初6个月，5个关节受累，RF阴性。
（4）多关节型JIA（RF阳性）起病最初6个月，5个关节受累，RF阳性。
（5）银屑病性JIA
（6）与附着点炎性反应相关的关节炎
（7）未定类的JIA
五、鉴别诊断：以高热，皮疹等全身症状为主者应与全身感染（如败血症，结核和病毒感染），恶性病（如白血病，淋巴瘤及恶性网状细胞增多症以及其他恶性肿瘤等）相鉴别，以关节受累为主者，除了与风湿热，化脓性关节炎，关节结核，创伤性关节炎等鉴别外，还应与系统性红斑性狼疮、混合性结缔组织病、炎性肠病和银屑病以及血管炎综合征（过敏性紫癜，血清病，川崎病）合并关节炎相鉴别。六、并发症：1.全身型
患儿可伴发脾肿大、淋巴结肿大、心包炎、胸膜炎、贫血、弥散性血管内凝血、肠系膜淋巴结病变或腹膜炎、惊厥等，反复发作可致发育迟缓。
.多关节型
患儿可伴发声哑，喉喘鸣和饮食困难，类风湿因子阳性多关节型JIA患儿可伴发类风湿性血管炎，并发干燥综合征及Fetly综合征。
3.少关节型
患儿可因关节周围组织挛缩，导致屈曲障碍，发生双腿长度不等而呈跛行，可并发慢性虹膜睫状体炎，继发性青光眼，白内障，导致严重视力障碍或失明，可伴发于强直性脊柱炎，炎症性肠病和瑞特病等。
七、治疗:1.一般治疗
急性发热期应卧床休息，待病情好转应适当活动，部分病例可进行适当体疗或理疗及功能锻炼，以防止关节畸形。
.非甾体抗炎药
疗效肯定，容易耐受。布洛芬为最常用的药物，治疗无效或不能耐受，应在医生的指导下换用其他非类固醇抗炎药。
3.肾上腺皮质激素
全身应用仅能改善症状，不能改变预后。对有严重关节外病变如心包炎、胸膜炎、虹膜睫状体炎者或疾病急性发作全身症状较重时短期使用。
4.免疫抑制剂
如环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等，对严重病例不仅可抑制炎症，加强激素疗效，并可减少激素用量。
5.外科手术
疾病晚期关节畸形并功能障碍者，行关节置换术提高生活质量。早期滑膜炎或严重滑膜炎药物治疗无效时，可行滑膜切除术。
八、预后：致残率高，未经治疗者，两年致残率达50%，3年致残率可达70%。欢迎白癜风怎么能治好白癜风治疗最好的药
本文编辑：佚名
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