有些病症
也许并不像表面看到的那样
它来势汹汹
却隐藏很深
病案实录31岁的唐女士，几个月前突然感觉头晕、头痛、乏力，且视物模糊，双下肢水肿，医院治疗时，被当做关节炎治疗了一段时间，然而一点效果也没有，病情日益进展加重。医院后，她来医院肾病科入院治疗。入院后进一步检查发现，唐女士胸腔腹腔大量积液，同时合并心包积液，肾功能差，尿量少，血压很高，视力仅有光感，全身高度浮肿。肾病科的吴复泉主任在给唐女士检查时得知，唐女士有高血压3级（极高危），既往有类风湿性关节炎10余年，间断激素治疗。在完善检查，并做了肾穿刺检查后发现，原来唐女士患的是V+IV型系统性红斑狼疮（重症狼疮），且伴有狼疮性肾炎、狼疮性眼病、急性肾损伤。由于红斑狼疮是一种系统性疾病，关节肿胀是红斑狼疮的一种典型临床表现，容易被耽误为关节炎，医生如果经验不足，很容易漏诊或误诊。唐女士报告单
住院期间，肾病科医生为唐女士给予激素冲击治疗，根据病理给予最新治疗狼疮理念多靶点免疫抑制剂，同时给予利尿、护肾、补钙预防骨质疏松等治疗。目前，唐女士经过治疗，狼疮免疫复合物引起的肾功能损害已逐步恢复，白蛋白持续升高，24小时尿蛋白逐步下降，浮肿完全消退，视力逐步恢复接近正常，肾功能稳定。这位年轻的母亲又可以正常生活，照顾她的孩子与家人。入院治疗后报告单
系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮名字中包含两个关键词：系统性，狼疮。
所谓的系统性，意思是全身性疾病，各个器官、组织系统都可能受影响；而“狼疮”的来历是，年，法国的一个皮肤科医生首先报道了一个患者面部出现像狼咬过后的不规则红斑，红斑呈水肿性，中间凹陷，边缘突起，于是把这种病命名为“红斑狼疮”。
系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多系统、多器官并有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病。由于体内有大量致病性自身抗体和免疫复合物而造成组织损伤，临床上可出现各个系统和脏器损伤的表现，如皮肤、关节、浆膜、心脏、肾脏、中枢神经系统、血液系统等等。
系统性红斑狼疮多见于年轻女性，男女之比为1:7～9，发病年龄以20～40岁最多，幼儿或老人也可发病。
病因是什么原因让这头“狼”找上你？可以肯定的是，“狼”若来犯，必有理由！
遗传因素
大量研究表明，系统性红斑狼疮有遗传倾向性及家族发病聚集性。当家庭中某一成员患系统性红斑狼疮，则其他成员的发病率增加；黑种人的发病率高于一般人群的3倍；人类遗传基因研究发现：某些人类白细胞抗原（HLA）与系统性红斑狼疮的发病有关；先天性补体C4及C2的缺乏，也易发生系统性红斑狼疮。
雌激素的作用
系统性红斑狼疮好发于中青年女性，育龄期女性的发病率比同龄男性高9~13倍，但青春期前和绝经期后女性患病率低，仅略高于男性。正值育龄期的中青年女性，体内雌激素水平远高于一般人群。大量的研究证实，雌激素对系统性红斑狼疮的发病起着重要的作用，它能抑制细胞免疫和增加自身抗体的形成。
物理因素
30%以上的系统性红斑狼疮患者可伴有光敏感，即在暴露的光晒部位常可出现明显红斑，或在夏季出现局部皮疹和全身症状的恶化。光敏感主要与阳光或其它人工光线中的紫外线有关，其具有致病作用的主要是中波紫外线B。因此，系统性红斑狼疮患者进行适当防护也是十分必要的。
寒冷和严重的外伤因素也常引起自身组织细胞的变性而刺激机体产生抗体，因此，二者也可诱发或加重病情。
化学因素
长期从事氯乙烯、石棉、有机磷农药以及与矽生产有关的工人，其血液中可检测到抗核抗体或免疫复合物，用硅酮聚合物注射或植入体内的人以及长期使用染发剂者，均有发生系统性红斑狼疮的可能性。
感染因素
有人认为系统性红斑狼疮的发病与某些病毒感染有关，从患者肾小球内皮细胞胞浆、血管内皮细胞、皮损中都可发现类似包涵体的物质，同时患者血清对病毒滴度增高，尤其对麻疹病毒、副流感病毒、EB病毒、风疹病毒和粘病毒等。亦有人认为红斑狼疮的发病与结核或链球菌感染有关。
药物
红斑狼疮发病与药物有关可以分类两种情况：一类是诱发系统性红斑狼疮症状的药物，如青霉素、磺胺类、保太松和金制剂等。一类是促使系统性红斑狼疮发生或诱发狼疮样综合征的药物，如肼苯达嗪、异烟肼、普鲁卡因酰胺等。
症状系统性红斑狼疮是一种难治的风湿免疫性疾病，差不多所有的病例都会出现肾损伤，大部分患者是因为出现了肾脏症状，比如蛋白尿，才来就医，进一步检查发现原来是狼疮。而且狼疮患者大多死于肾脏衰竭，所以说系统性红斑狼疮几乎成了肾内科的疾病，习惯上我们将狼疮的症状分为肾脏症状和肾外症状。
肾外症状
1、全身表现：早期表现为非特异的全身症状，比如发热，尤以低热常见，全身不适，乏力，体重减轻等，感染、日晒、使用某些药物、精神创伤后可诱发或加重。
2、皮肤和粘膜：典型的皮肤改变为两侧面颊对称性的面部红斑，通过鼻梁相连，如同一只蝴蝶覆盖在上面，故称“蝶形红斑”。不典型的皮肤改变有光过敏、口腔溃疡、皮肤血管炎（紫癜）、色素改变（沉着或脱失）、网状青斑、荨麻疹样皮疹等，少见的还有大疱性红斑狼疮。
3、骨骼关节：关节症状也是系统性红斑狼疮常见的症状，据统计，90%以上的患者都有关节的肿痛。其他关节症状有关节炎、关节畸形、肌痛、肌无力、骨质疏松等。最常受损的关节是手近端指间关节，膝、足、髁、腕关节也可累及，关节肿痛多呈对称性。一些患者误认为是类风湿或者风湿性关节炎。
4、造血系统：几乎所有的患者都会出现血液系统异常，最常见的是贫血，发生率约80%，其次是白细胞减少、血小板减少、凝血异常等。
5、消化系统：一部分患者出现胃肠道症状，比如上消化道出血、便血、腹水、麻痹性肠梗阻等。出现肝损害者还表现为肝肿大、黄疸、肝功能异常等。
6、其它系统：心肌炎、心包炎、慢性心衰；胸膜炎、胸腔积液、间质性肺炎；抽搐、脑炎等；干燥综合症等。
肾脏损害
绝大部分系统性红斑狼疮都会损害肾脏，主要表现为蛋白尿、血尿、高血压，严重者出现肾病综合征，表现为大量蛋白尿（尿蛋白定量≥3.5g/d）、低蛋白水肿，伴程度不等的腹水、胸水和心包积液等。早期肾功能正常，严重者很快发展为慢性肾衰竭至尿毒症。
诊断虽然系统性红斑狼疮的诊断依赖临床表现和实验室检查结果，但是为了更好的指导治疗、判断预后，狼疮患者合并肾脏损害时，仍需要依靠肾穿刺活检病理检查来明确狼疮性肾炎的病理分型及肾脏病病变情况。
通过肾穿刺活检病理检查，可以协助发现许多单纯依靠病史和实验室检查难以确定的病变，帮助确定狼疮性肾炎的治疗方案。
治疗如果确诊为系统性红斑狼疮，请到专业的肾病科尽早治疗，规范的诊治，系统的随访！以目前的医疗水平和条件，此病大多数均可以得到很好的控制，仅少数人进展到尿毒症需要肾脏替代治疗或者死于严重的并发症。
一般治疗：正确认识疾病，消除恐惧心理，明白规律用药的意义及长期随诊的必要性。
①注意防晒，使用防紫外线用品
②避免过度劳累，规律作息
③预防感染
④适当锻炼
此外，还需加强对症治疗如血压的控制、骨质疏松症的预防、预防血栓形成等。
药物治疗：是控制病情的主要方式。常用药物包括激素和免疫抑制剂，对于部分难治性患者，可能需要一些特殊的治疗方式，如丙种球蛋白冲击、血浆置换或免疫吸附等。出现这些异常要小心由于系统性红斑狼疮多见于生育期的女性，15岁-40岁左右的女性，如出现下列中的一些异常，而找不出明确的原因，应做SLE的相关检查。
（1）超过3个月的关节肿痛，原因不明的肌肉痛，肌肉无力；
（2）长期原因不明的发热；
（3）原因不明的反复口、鼻腔黏膜溃疡；
（4）遇冷或情绪激动时手指出现苍白、麻木或不舒服；
（5）面颊部出现持续一个月以上的红斑，主要分布在两颊及鼻梁，而且日晒后加重；
（6）近期大量脱发；
（7）不明原因的癫痫、痉挛发作；
（8）不明原因的心、肺、胸膜或肾脏病变；
（9）出现血小板减少、白细胞减少或贫血；
（10）尿检异常：尿中有蛋白、红细胞或管型；
（11）无诱因的肝功异常，或持续的高球蛋白血症、血浆蛋白下降；
（12）原因不明的血沉增快。
提醒：面对系统性红斑狼疮病，患者要接受疾病，正视疾病，正规治疗，绝大多数患者可以达到病情的控制缓解。切忌自行减药或停药！否则可危及生命！
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您身边的家庭医生
吴复泉主任医师肾病科主任
浙大医学硕士，宁波市领军拔尖人才，医院肾病科主任。长期从事肾脏病的临床、教学及科研工作；擅长各种急、慢性肾脏疾病诊治，各种透析及并发症处理，慢性肾脏病综合管理；在中西医结合治疗肾病、难治性肾病诊治及免疫抑制剂应用等方面有丰富经验；熟练掌握各种血管通路的建立及并发症处理。
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本文编辑：佚名
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